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Cáncer heredable. El caso del gastrinoma


Mujer con malestar de estómago


La mayoría de los cánceres son esporádicos, en otras palabras, ocurren en buena medida por mala fortuna. Claro, siempre es importante considerar tus acciones de riesgo, como fumar, que aumenta el riesgo de cáncer pulmonar. No obstante, un pequeño, pero considerable número de cánceres, son de origen genético. Estos cánceres se conocen como cáncer heredable. En esta ocasión, revisaremos un cáncer bastante raro de ver, pero que con cierta mutación se vuelve mucho más frecuente. Seguramente, jamás has escuchado del gastrinoma. Oyendo su nombre posiblemente crees que es un cáncer del estómago y, aunque puede salir ahí, lo más común es que sea un cáncer que brota en el intestino delgado y páncreas. Es un cáncer que fácilmente pasa desapercibido y es confundido con infecciones o reflujo. Así que, acompáñanos a descubrir un poco sobre el cáncer heredable y el gastrinoma


¿Qué es un gastrinoma?

Tu primera gran pregunta debe ser: ¿Qué es un gastrinoma y por qué se llama así, si no sale en el estómago? El gastrinoma recibe su nombre porque es un cáncer que produce hormonas, en específico produce la hormona gastrina; de ahí su nombre. Todos producimos gastrina; las células que la producen se denominan células G. Estas células habitan en el duodeno, que es la sección del intestino delgado más cercana al estómago y mide 12 pulgadas. Gran parte de los alimentos y nutrientes que consumimos entran al cuerpo en el duodeno. El estómago está ahí para disolver alimentos y pasarlos a su forma molecular, pero no es el que mete alimentos al interior de nuestro cuerpo, esa tarea es del intestino delgado


Las células del estómago histología

En el intestino y estómago habitan muchas células distintas, una de ellas se llama célula G y produce gastrina para que el estómago, a su vez, produzca ácidos. Aquí puede ver a las diferentes células, la de color gris es la célula G.


En el duodeno, habita una gran diversidad de células. La mayoría trabaja para absorber alimentos, pero existen diferentes poblaciones de células que secretan hormonas. Sí, aunque al intestino no lo llamamos glándula, secreta una extensa variedad de hormonas a través de diferentes células. El intestino delgado secreta alrededor de trece hormonas distintas, de las cuales, la mayoría, seguramente jamás has oído hablar. Una de las que probablemente has escuchado, es la serotonina, la hormona o neurotransmisor de la felicidad. Por eso comer nos da tanta satisfacción, nuestro intestino libera felicidad, literalmente. No obstante, volvamos al gastrinoma. La célula G es parte de la población del intestino delgado, también la puedes hallar en el páncreas y, claro, en el estómago, en su parte más cercana al intestino. Esta célula se dedica a liberar la hormona gastrina y si estas células mutan y se salen de control, forman un gastrinoma


¿Qué es la gastrina?

Y a todo esto, ¿para qué sirve la gastrina? Esta hormona se libera después de que comemos. El nervio vago, que va desde el cerebro y baja hasta los intestinos, se alegra de comer y manda señales al intestino para que prepare su cóctel de hormonas. La célula G produce gastrina y la libera a la sangre para que llegue al estómago. En el estómago, la gastrina les dice a las células mucosas que hagan moco. Todo nuestro sistema digestivo está lleno de moco porque es una barrera de protección. En el estómago, el moco protege contra los poderosos ácidos gástricos. La otra tarea de la gastrina, es darle la señal a las células productoras de ácido para que lo generen porque hay comida que se tiene que disolver. Ese es el rol de la gastrina, hacer que el estómago digiera alimentos al producir ácido. 



Mujer comiendo galletas alegremente

Cada vez que comemos, el nervio vago le indica a las células G que produzcan gastrina para facilitar la digestión.


Síntomas de un gastrinoma

El gastrinoma es una afección fácilmente confundida con infecciones y reflujo, después de todo ese par de condiciones son muy frecuentes. El gastrinoma causa diarrea, reflujo, úlceras pépticas y malnutrición. Estas condiciones no son causadas por el tumor en sí, sino por la gastrina que produce. La sobreproducción de gastrina causa que el estómago genere ácido gástrico sin parar. Al inicio, no pasará mucho porque el moco del sistema digestivo protege a los órganos, pero, como el agua que erosiona la tierra, el ácido gástrico con el tiempo elimina al moco protector. Una vez que el moco se pierde, el ácido gástrico entra en contacto con las células del estómago e intestino y las quema. Es por ello que las personas tienen úlceras y reflujo. 


Con tanto daño químico, el intestino deja de meter alimentos al cuerpo. La razón es que la digestión es incompleta. Aunque todos consideramos que el estómago es el maestro de la digestión, y sin duda es importante, el que más digestión realiza es el páncreas. El páncreas libera proteínas digestivas hacia el duodeno para terminar la digestión de alimentos. El problema de estas proteínas es que para funcionar necesitan un pH (medida para determinar el grado de alcalinidad o acidez de una disolución) bastante particular, prefieren un pH básico, que el intestino tiene. Sin embargo, cuando llega un maremoto de ácido gástrico, no hay forma de neutralizarlo y el intestino se acidifica. Con el ácido, estas proteínas no sirven y nunca se termina la digestión. Dado que el cuerpo no puede asimilar comida no digerida, lo que se consume, sale y no se utiliza. Esta es la razón de que las personas con gastrinoma, aunque comen, pierden peso porque su cuerpo no puede tomar nutrientes. La diarrea es generada porque el intestino no puede absorber sales. El agua sigue a la sal, es el principio de la difusión o, mejor dicho, osmosis. Dado que hay sal en el exterior, el agua se sale del cuerpo y se va al intestino y, claro, causa diarrea. Todos estos síntomas juntos se denominan síndrome de Zollinger-Ellison.



Hombre con diarrea

La diarrea es un síntoma poco específico, que puede ser ocasionada por cientos de problemas. No obstante, diarrea, úlceras pépticas, malnutrición, aun comiendo, y reflujo son síntomas de gastrinoma. Todos estos síntomas juntos se conocen como síndrome de Zollinger-Ellison.


Diarrea y reflujo, ¿tendré gastrinoma?

Si eres de los que viven con diarrea y reflujo puede que ya estés asustado, pero calma. El gastrinoma es un tumor bastante raro, la probabilidad dice que no, lo más seguro es que no tienes gastrinoma. Muchas afecciones causan estos síntomas y son más comunes. Sin embargo, siempre es bueno acudir al médico. Otra buena noticia es que suele ser un tumor benigno. En realidad, el gastrinoma es un cáncer frecuente solamente en un tipo de personas, aquellas con una mutación en el gen MEN1


El gen MEN1 produce una proteína llamada menina, de la cual no estamos seguros qué hace a ciencia cierta. Se sabe que es una proteína supresora de tumores porque detiene la proliferación y división celular. Por lo tanto, MEN1 es un gen importante para el correcto desarrollo de las células y que éstas no se salgan de control. La población con MEN1 mutado desarrolla el síndrome de neoplasia múltiple endocrina 1. Es un síndrome genético que causa la aparición de varios tipos de tumores. La mutación de MEN1 propicia la aparición de tumores en las glándulas paratiroides, que trabajan regulando el calcio del cuerpo; la glándula hipófisis, que secreta una gran cantidad de hormonas, y el tejido neuroendocrino, que es la parte del intestino, estómago y páncreas que produce hormonas. El tumor neuroendocrino más común es el gastrinoma


El gen MEN1 se hereda de manera autosómica dominante. Las personas con esta mutación, la obtuvieron de los genes de sus padres. Si un padre tiene la mutación, el 50% de sus hijos la tendrá. Si ambos padres tienen la mutación, el 100% de su progenie tendrá el síndrome de neoplasia endocrina múltiple 1



Herencia de genes

El síndrome de neoplasia endocrina múltiple 1 es causada por la mutación del gen MEN1. Estas personas deben ser examinadas con pruebas genéticas, ya que tienen alto riesgo de cáncer. Un cáncer frecuente que presentan es el gastrinoma.


Análisis genético


Aunque cualquiera puede checar sus genes, las pruebas genéticas de cáncer se indican para cierta población, para personas en riesgo. Las personas con varios familiares con cáncer, que tuvieron cáncer jóvenes, también las que tuvieron más de un tipo de cáncer diferente y, por supuesto, las personas con riesgo de tener un síndrome genético que propicia el cáncer, como lo es el síndrome de neoplasia endocrina múltiple 1, tienen indicado realizarse una prueba genética. Esta prueba usa la secuenciación del exoma para analizar y evaluar todos los genes del cuerpo. Es una prueba muy fina que incluso permite conocer el tipo de mutación, ya que un solo gen puede tener cientos de mutaciones distintas. TrueOnco, el laboratorio de oncología de Nanolab, hace esta prueba para cuantificar el riesgo genético de cáncer. Con los resultados, tu grupo de médicos puede adaptarse a tu problema específico. Todas las personas que desarrollan gastrinoma deben de checarse para MEN1, puesto que es un tumor asociado a la mutación de este gen. TrueOnco pone a tu disposición a su especialista en genética para que te guíe. Así mismo, te ofrecemos las pruebas genéticas para este tipo de cáncer heredable


Referencias 


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