El 10 de mayo se celebra el día de las madres, pero hay otra celebración que tal vez desconozcas. El 10 de mayo es el día del lupus o por su nombre completo lupus eritematoso sistémico. El lupus es una enfermedad autoinmune, que significa que las células del sistema inmune en vez de proteger contra infecciones deciden atacar a los órganos del cuerpo. Es una enfermedad que no es poco común, 20 de cada 100 mil la van a tener y afecta principalmente a mujeres, ya que de todos los casos 90% son mujeres. El día del lupus es morado así que puedes usar una prenda morada para mostrar tu apoyo. Se escogió el morado porque es la mezcla de rojo que muestra motivación y azul que representa la calma y juntos forman morado; para pelear contra el lupus se necesitan ambas cualidades. Además, por si no sabes, el lupus es de las pocas enfermedades que tienen una mascota o símbolo. El lupus utiliza una mariposa como símbolo o mascota, esto porque uno de los signos del lupus es el Rash malar que es una erupción en la piel de la cara que tiene forma de mariposa, tanto así que también recibe el nombre de erupción de mariposa o butterfly rash. Así que por el 10 de mayo celebremos a las personas con lupus aumentando la concientización de esta enfermedad.
Historia del lupus
Si sabes un poco de latín o has estudiado etimologías, o simplemente conoces el nombre científico de los lobos o perros, sabrás que lupus significa lobo. ¿Qué tiene que ver el lobo con una enfermedad autoinmune? Bueno, resulta que en los 1200s un doctor llamado Rogerius le puso a la enfermedad lupus porque las erupciones y las lesiones erosivas que aparecen en la piel de la cara le recordaron a mordeduras de un lobo, de ahí viene el nombre lupus. Posteriormente, las lesiones dermatológicas (de la piel) fueron investigadas a principios del siglo XIX. En 1846 el médico von Hebra describió la erupción en forma de mariposa. En 1872 un doctor llamado Kaposi fue el primero en decir que el lupus no era simplemente una enfermedad de la piel sino de todo el cuerpo. 32 años después, en 1904, la medicina le creyó a Kaposi cuando un grupo de doctores de Viena demostró que el lupus causaba problemas en otros órganos del cuerpo. En 1948 llegó el siguiente gran descubrimiento, cuando Hargreaves descubrió que el problema era por material genético fagocitado (comido) por las células del sistema inmune. Dos años después se descubrieron anticuerpos antinucleares, las células del sistema inmune estaban atacando el núcleo de las células del cuerpo. Esa es la historia del lupus a grandes rasgos.
En el cuerpo mueren muchas células, las cuales son limpiadas por los macrófagos, pero en un error, puede que el macrófago le muestre a un linfocito T CD4 lo que limpió y el linfocito se equivoque e inicie una respuesta inmune contra tus propias células.
¿Cómo ocurre el lupus?
Del lupus existen libros, es una enfermedad muy compleja que involucra muchas fallas. El lupus ocurre por una mezcla de factores genéticos, ambientales, inmunológicos y hormonales que causan un ambiente permisivo para que las células inmunes se salgan de control. Te contaré sobre el sistema inmune y su pérdida de control. Primero debes conocer las células del sistema inmune. Hay muchas células del sistema inmune, pero en el lupus las más importantes son las siguientes:
Los linfocitos TCD4, son los generales del sistema inmune, le dicen a las demás células inmunes que hacer.
Los linfocitos B, son los que hacen anticuerpos.
Los linfocitos TREG, son linfocitos T especiales y pacifistas que hacen que el sistema inmune esté controlado.
Neutrófilos, son células inmunes que pueden ser muy destructivas ya que son los defensores más potentes en infecciones. Son las células que crean el pus porque cuando no pueden controlar una infección vomitan su contenido en un intento por matar todo.
Macrófagos, son unas células comelonas que muestran a los linfocitos TCD4 lo que se van encontrando. Si el linfocito TCD4 decide que es peligroso se hace una respuesta inmune.
Dendrítica, es una célula especial para presentar antígenos, es parecida al macrófago pero mucho más hábil.
Primero te contaré cómo es una respuesta inmune sana. Si una bacteria entra al cuerpo, los macrófagos o células dendríticas se lo pueden comer (fagocitar). Dentro de esas células la bacteria se parte en muchos pedacitos. Estas células entonces ponen un pedacito en una proteína llamada MHC. Existen dos MHC. MHC1 está en todas las células nucleadas del cuerpo y muestran pedacitos propios para que los linfocitos TCD8 las reconozcan como propias; MHC1 es como un pasaporte que muestra que la célula vive en tu cuerpo. Por otro lado, MHC2 es para que las células fagociticas, como los macrófagos o dendríticas, muestren lo que se han encontrado. Volviendo a nuestro ejemplo, el macrófago pone un pedacito de bacteria en su MHC2 y va a mostrárselo a un linfocito TCD4, a su general, para que decida si lo que encontró es un peligro o es inofensivo. Para lograr tomar esa decisión los linfocitos tienen que graduarse de la escuela. En el timo, un órgano que está en el pecho, los linfocitos se ponen a estudiar. Unas células del timo hacen algo sorprendente, tienen una proteína llamada AIRE que les permite hacer proteínas de todo el cuerpo. Por lo general, una célula sólo hace proteínas propias, por ejemplo, una célula del estómago sólo hace proteínas de estómago o una de piel sólo hace proteínas de piel, pero las células del timo con AIRE pueden hacer proteínas de todos los órganos. Las células del timo hacen proteínas de todo el cuerpo para mostrarles a los linfocitos T. Si un linfocito se equivoca y ataca una proteína propia…Boom, la matan porque es un peligro para el cuerpo. Los linfocitos graduados conocen qué vive en el cuerpo y a partir de esto pueden tomar decisiones. Cuando nuestro macrófago aventurero muestre un pedazo de bacteria, el linfocito TCD4 dará la señal de peligro y se montará una respuesta inmune. Llamará a los neutrófilos, que son los soldados del cuerpo, y a los linfocitos B para que hagan anticuerpos y hagan más potente la respuesta inmune para destruir a los invasores. Aún si el linfocito TCD4 se equivocara y decidiera atacar a una célula propia, puede llegar un linfocito TREG y decirle “calma, no es peligroso”. TREG tiene la habilidad de detener respuestas inmunes.
Un diagrama muy simple del inicio de una respuesta inmune. El fagocito se come a un patógeno y le muestra un pedazo al linfocito T CD4. El linfocito T CD4 decidirá si montar una respuesta inmune.
En el lupus todos los mecanismos regulatorios se pierden. En el lupus nuestro macrófago comete el primer error, poner proteínas nucleares de una célula propia en el MHC2. El linfocito TCD4 comete el segundo error, no reconocer que esas proteínas son propias. El tercer error llega por parte de las células TREG al no parar la respuesta inmune incorrecta. En el lupus suele pasar que hay pocas células TREG y éstas no se dan abasto. Una vez que se toma la decisión de atacar las proteínas nucleares, el linfocito TCD4 llama a un linfocito B y le pide que haga anticuerpos contra esa proteína nuclear. Los anticuerpos funcionan para marcar lo que debe ser destruido, el problema es que van a marcar todo porque casi todas nuestras células tienen núcleo, por lo que casi todas tienen proteínas nucleares. Sólo los glóbulos rojos se salvan porque no tienen núcleo. Finalmente, el linfocito TCD4 manda a los macrófagos y neutrófilos a destruir lo marcado.
Lo que vimos en el párrafo anterior son los factores inmunes y genéticos indirectamente. MHC es una proteína increíblemente variable, se dice que es única para cada persona. Nuestro MHC es una mezcla de los MHC de nuestros progenitores. Algunos MHC son más susceptibles a causar lupus. En factores ambientales se habla de actividades que causan inflamación y muerte celular. Cuando una célula muere se encoge y guarda su ADN y posteriormente se la come un macrófago para limpiar. En el lupus hay un error y el macrófago pone las proteínas nucleares en su MHC2. Por ello actividades que causan muerte celular predisponen al lupus. La causa ambiental más común es asolearse. La luz del sol, aunque no lo creas, es muy destructiva y mata a las células. Muchas veces el lupus inicia después de tomar el sol. Otros factores ambientales son fumar, porque se dañan células y éstas mueren, o las infecciones.
Este diagrama muestra el butterfly rash
Los criterios del lupus
¿Recuerdas que el lupus es sistémico? Esto es porque afecta a muchos órganos y sistemas. Recuerda que casi todas las células tienen núcleo y por lo tanto proteínas nucleares. Bueno, existen criterios diagnósticos basados en signos y síntomas de la enfermedad. Estos criterios se usan para diagnosticar lupus. Puedes usar estos datos no para autodiagnosticarte, pero si para acercarte a tu médico si crees tener lupus. Tener uno o dos no significa tener lupus, pero juntar varios ya es diagnóstico de lupus. Ve con tu médico ante cualquier preocupación.
Fiebre: La fiebre es un componente del sistema inmune. Las células inmunes funcionan mejor a temperaturas elevadas y los patógenos funcionan peor. En el lupus el cuerpo hace fiebre pensando que está peleando contra un patógeno.
Problemas de la sangre: Que falten células de la sangre o los glóbulos rojos se están destruyendo.
Problemas neurológicos: Se dañan las neuronas y causan problemas en el cerebro que se ven como convulsiones, psicosis o delirios.
Mucocutáneo: Esto hace referencia a la piel. Se puede ver como la erupción en forma de mariposa, úlceras o pérdida del pelo.
Seroso: Hace referencia a partes del corazón y pulmón. En estos órganos hay unas bolsitas con líquido lubricante para que no tengan fricción cuando se muevan. El lupus puede causar que estas bolsitas se inunden.
Musculoesquelético: El lupus causa daño a las articulaciones.
Renal: Que haya proteinuria. El lupus destruye el riñón y por éste se empiezan a perder proteínas en la pipí. Para saber del daño renal se toma una biopsia para ver los daños del lupus renal.
Anticuerpos antifosfolípidos: Los fosfolípidos son como la piel de las células. Separan el interior del exterior de la célula. Los anticuerpos marcan a los fosfolípidos y las células inmunes atacan a la célula.
Anticuerpos antidsDNA: Son anticuerpos contra el núcleo y ADN de la célula.
Complemento bajo: Del complemento no hablamos. Son proteínas especiales que se unen a los anticuerpos y hacen poros en las células. Estos poros causan que se meta agua a la célula y ésta reviente. Está bajo porque se usa demasiado por todos los anticuerpos que hay en el cuerpo.
El Lupus afecta muchas células del cuerpo y por ello hay signos y síntomas en diferentes órganos.
Espero que hayas aprendido un poco sobre el lupus. Como habrás visto es una enfermedad compleja que involucra muchos factores. Aquí vimos, sobre todo, los factores inmunes y los vimos a grandes rasgos. Los criterios diagnósticos te los muestro no para que te autodiagnostiques, sino para que visites a tu médico si tienes dudas o algún problema, y para que veas cómo el lupus afecta muchas cosas en el cuerpo. Con esto terminamos nuestra pequeña celebración del día del lupus, espero tengas mayor conciencia de esta enfermedad o si la padeces te conozcas un poco mejor a ti misma.
Referencias
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