Lub dub, pum pum, hablemos del palpitar del corazón. Este órgano es una verdadera máquina, capaz de latir entre 2500 y 3000 millones de veces en la vida sin cansarse. De hecho, puede seguir latiendo mientras reciba sangre y oxígeno, incluso si está fuera del cuerpo. ¡Sin duda es algo mágico! Pero, ¿cómo hace el corazón para palpitar? Para conmemorar el Día Mundial del Corazón, descubre cómo funciona está perfecta máquina y descubre un síndrome que altera su ritmo: el síndrome de Brugada.
¿Cuál es la función del corazón?
Nuestro sistema circulatorio es un circuito, y si entiendes un poco de plomería, podrás comprenderlo. El corazón es una bomba, cuyo trabajo es impulsar la sangre a través del cuerpo. Está dividido en cuatro cámaras: dos aurículas y dos ventrículos. A las aurículas llega la sangre; a la derecha llega sangre sin oxígeno de todo el cuerpo. Luego, la sangre pasa al ventrículo derecho, que la envía hacia los vasos sanguíneos pulmonares, donde recupera el oxígeno y su color rojo brillante. La sangre oxigenada regresa por otros vasos pulmonares a la aurícula izquierda, que la transfiere al ventrículo izquierdo, la parte más gruesa y fuerte del corazón. Cuando el ventrículo izquierdo late, la sangre es eyectada con gran presión hacia la aorta, que la distribuye por todas las arterias del cuerpo. Finalmente, la sangre regresa por las venas a la aurícula derecha, y el ciclo se repite.
La sangre transporta diversas sustancias, como hormonas, nutrientes, electrolitos y células. Sin embargo, su función más importante es llevar oxígeno a todas las células del cuerpo, desde el cerebro hasta la punta del pie, ya que es necesario para la respiración celular. Este proceso metabólico usa oxígeno para transformar azúcar en energía a través de complejos procesos bioquímicos. Para ponerlo en perspectiva, una dieta de 2000 calorías, equivale a formar 2300 vatios hora (o watts). ¡Con la energía que produces en un solo día, podrías cargar tu teléfono celular durante un año entero! El trabajo del corazón es mover la sangre por el cuerpo para que produzcamos energía y nuestras células puedan vivir. Sin oxígeno, las células mueren, por lo que el trabajo del corazón es vital. Por ello, este órgano late desde antes de nacer hasta el final de la vida.
Aquí puedes ver el circuito de la sangre por el cuerpo y el corazón. La sangre roja tiene oxígeno, mientras que la azul carece de él.
¿De qué está hecho el corazón?
El corazón está hecho de músculo, aunque es diferente a los músculos que probablemente estás imaginando. Los bíceps, tríceps y todos los músculos que permiten el movimiento o locomoción se denominan músculos esqueléticos, y a diferencia del corazón, se cansan. Todos hemos sentido dolor muscular y cansancio tras un día de ejercicio. También existe otro tipo de músculo, llamado músculo liso, que se encuentra en muchos de nuestros órganos internos, como el estómago, que se contrae y “ruge” cuando tienes hambre. El músculo cardíaco es único y se encuentra solo en el corazón. Bajo el microscopio, las células cardíacas tienen una forma que es similar a unos pantalones y están unidas por complejos proteicos, denominados desmosomas y uniones gap. Los desmosomas son increíblemente fuertes y mantienen la fuerza estructural del corazón, mientras que las uniones gap permiten la comunicación eléctrica entre las células.
El corazón y la electricidad
El corazón funciona con electricidad. Dentro de él, existe un circuito eléctrico que le permite latir de manera independiente. Este sistema cuenta con un marcapasos natural y una red de “cables” que asegura un latido rítmico. En la aurícula derecha se encuentra un grupo de células llamado nodo sinoauricular, que es el marcapaso principal. De este nodo salen cuatro haces o “cables”. Uno conecta con la aurícula izquierda para que ambas aurículas latan al mismo tiempo, mientras que los otros tres se dirigen al siguiente nodo, el nodo atrioventricular. Desde allí, desciende un “cable” que pasa entre los ventrículos, conocido como haz de His. Este haz se ramifica en muchos “cablecitos”, llamadas fibras de Purkinje, que hacen que todo el corazón lata coordinadamente.
Aquí puedes ver un diagrama de la conducción eléctrica del corazón.
Todos estos puntos eléctricos actúan como un marcapasos. El corazón, normalmente late al ritmo del nodo sinoauricular, pero si este deja de funcionar, el nodo atrioventricular toma el control y continúa generando latidos. De manera similar, si falla el nodo atrioventricular, el haz de His puede mantener al corazón latiendo. Sin embargo, ni el nodo atrioventricular ni el haz de His pueden mantener el ritmo normal del corazón, aunque permiten que la vida continúe.
El electrocardiograma
Seguramente, has visto en las películas las pantallas con ondas y picos durante escenas en hospitales. Cuando alguien muere, la pantalla muestra una línea recta y emite un pitido. Esas son lecturas de un electrocardiograma. La mayoría de las películas no lo representan muy bien, pero ese no es el punto. El electrocardiograma mide la actividad eléctrica del corazón, lo que permite evaluar el estado del marcapasos, el músculo cardíaco y el ritmo cardíaco. Cuando hay alteraciones, el electrocardiograma muestra cambios en sus ondas. No todos los cambios indican una enfermedad. A veces, un latido u onda es irregular porque una célula se activó antes de tiempo. Si corres, las ondas serán más rápidas; si descansas, serán más lentas. A veces, incluso, el corazón se salta un latido, lo cual, en muchos casos, no es considerado patológico. No obstante, una alteración constante sí se considera una patología.
Esta imagen representa un electrocardiograma, aunque si fuese uno real, la persona tendría una arritmia peligrosa llamada flutter ventricular. La última onda que ves, sí es normal y corresponde al latido de los ventrículos.
El síndrome de Brugada
¿Cómo genera el corazón su electricidad? Los potenciales eléctricos se forman gracias a iones y sales. Si prestaste atención en química, recordarás que ciertas moléculas se separan en iones cuando están en agua. Cada ion tiene una carga eléctrica. El mejor ejemplo es la sal de mesa, compuesta por sodio y cloro. En el agua, esta molécula se separa en un catión de sodio, con carga positiva, y un anión de cloro, con carga negativa. El sodio es positivo porque pierde un electrón, que es robado por el cloro. Los electrolitos en nuestro cuerpo permiten que las células formen corrientes eléctricas. Para comenzar a crear estas corrientes, las células del marcapasos utilizan sodio, que meten a su interior por un canal llamado SCN5A.
SCN5A es una proteína que mueve sodio. Su mutación causa el síndrome de Brugada, donde el corazón late sin ritmo. Cuando el corazón late sin ritmo se genera una arritmia. Existen diferentes tipos de arritmia y pueden tener distintos orígenes. Las arritmias causan que el corazón no pueda latir correctamente, haciendo que la distribución de sangre a través del cuerpo sea ineficiente.
La mutación en el canal SCN5A provoca que el sodio ingrese lentamente al corazón, lo que puede causar fibrilación en los ventrículos. La fibrilación es un tipo de arritmia en la que las células cardíacas no logran activarse completamente, ya que no alcanzan el potencial eléctrico necesario para contraerse. Esto hace que el músculo cardíaco tiemble en lugar de latir. Sin un latido adecuado, la sangre no se mueve, impidiendo que el oxígeno llegue a las células, lo que provoca su muerte. Las neuronas son especialmente sensibles a la falta de oxígeno, por lo que una fibrilación ventricular puede causar muerte súbita debido al daño cerebral.
El síndrome de Brugada causa que el corazón lata sin ritmo y no pueda bombear sangre, lo que puede causar la muerte rápidamente. Esta arritmia sí corresponde a una fibrilación ventricular, aunque el electrocardiograma es falso.
Identificar el síndrome de Brugada
Diagnosticar esta enfermedad puede ser complicado. Muchas veces no se detecta hasta que ocurre la muerte súbita. El corazón suele parecer normal, sin cambios estructurales visibles. El ritmo cardiaco también suele ser normal, hasta que ocurre una fibrilación ventricular. La mayoría de las personas no experimenta síntomas, aunque ciertos pacientes presentan algunos signos como:
Desmayos, desencadenados por una fibrilación transitoria, donde el corazón late incorrectamente, dejando al cerebro sin oxígeno por un momento.
Palpitaciones.
Taquicardia (latido acelerado del corazón).
Mareo.
Malestar durante episodios de fiebre, ya que la fiebre empeora el ritmo cardiaco.
El síndrome de Brugada se diagnostica principalmente mediante electrocardiogramas y antecedentes familiares. Tener un familiar que haya muerto por muerte súbita es un indicio clave. Actualmente, el diagnóstico genético no se utiliza de manera rutinaria. El cardiólogo debe descartar primero otras posibles enfermedades antes de confirmar este síndrome. Sin embargo, una vez realizado el diagnóstico, el apoyo genético es importante. Conocer el tipo de mutación ayuda a estratificar riesgos y a comprender mejor el comportamiento de la proteína afectada. Además, se estudian otras proteínas del corazón, ya que, aunque SCN5A es la proteína más comúnmente mutada, otras proteínas pueden verse alteradas y afectar al sistema eléctrico del corazón. Insight, la línea de enfermedades raras de Nanolab, realiza diagnósticos genéticos mediante la secuenciación del exoma, lo que permite estudiar todos los genes necesarios.
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